O que é Síndrome da Pessoa Rígida? Doença da cantora Celine Dion

A síndrome da pessoa rígida é um distúrbio neurológico adquirido raro, caracterizado por rigidez muscular progressiva (rigidez) e episódios repetidos de espasmos musculares dolorosos. 

A rigidez muscular geralmente flutua (ou seja, piora e depois melhora) e geralmente ocorre junto com os espasmos musculares. Os espasmos podem ocorrer aleatoriamente ou ser desencadeados por uma variedade de eventos diferentes, incluindo um ruído súbito ou contato físico leve. 


Na maioria dos casos, outros sinais ou sintomas neurológicos não ocorrem. A gravidade e a progressão variam de uma pessoa para outra. 

Se não for tratada, pode potencialmente progredir para causar dificuldade para caminhar e afetar significativamente a capacidade de uma pessoa de realizar tarefas diárias de rotina. 

Embora a causa exata seja desconhecida, acredita-se que seja um distúrbio autoimune e às vezes ocorre junto com outros distúrbios autoimunes.

A síndrome da pessoa rígida foi descrita na literatura médica sob muitos nomes diferentes e confusos. Originalmente descrito como síndrome do homem rígido, o nome foi alterado para refletir que o distúrbio pode afetar indivíduos de qualquer idade e sexo. 

Na verdade, a maioria dos indivíduos com a doença são mulheres. 

A síndrome da pessoa rígida é considerada por muitos pesquisadores como um espectro da doença que varia desde o envolvimento de apenas uma área do corpo até uma forma disseminada e rapidamente progressiva que também inclui o envolvimento do tronco cerebral e da medula espinhal (PERM).

Quais são os sintomas associados à Síndrome da Pessoa Rígida?

Os principais sintomas da Síndrome da Pessoa Rígida são o enrijecimento muscular no tronco e nos membros, juntamente com episódios de violentos espasmos musculares. 

Estes podem ser desencadeados por estímulos ambientais (como ruídos altos) ou estresse emocional. Os espasmos musculares podem ser tão graves que fazem com que a pessoa caia. Os músculos relaxam gradualmente após o término do estímulo.

Esses sintomas podem causar dificuldade para caminhar e, com o tempo, uma incapacidade ainda maior. As pessoas com Síndrome da Pessoa Rígida também são mais propensas a ter sintomas de depressão e ansiedade. 

Em parte, isso se deve à imprevisibilidade da doença, mas os pacientes também apresentam níveis mais baixos do neurotransmissor GABA, que regula a ansiedade.

A maioria das pessoas começa a apresentar sintomas entre as idades de 30 e 60 anos. 

O que causa a Síndrome da Pessoa Rígida?

Embora a causa da Síndrome da Pessoa Rígida permaneça desconhecida, os pesquisadores suspeitam que ela possa ser causada por uma reação autoimune. 

Especificamente, o sistema imunológico parece atacar uma proteína chamada ácido glutâmico descarboxilase (GAD), que ajuda a produzir uma substância chamada ácido gama-aminobutírico (GABA). 

O GABA ajuda a regular os neurônios motores diminuindo sua atividade. Baixos níveis de GABA podem fazer com que esses neurônios disparem continuamente, mesmo quando não deveriam. 

Cerca de 60-80 por cento dos pacientes com Síndrome da Pessoa Rígida têm anticorpos anti-GAD no sangue e no líquido cefalorraquidiano (uma substância semelhante à água que envolve o cérebro).

Muitos pacientes também têm outra doença autoimune, como diabetes tipo 1, vitiligo e anemia perniciosa. Também é mais comum em pessoas com certos tipos de câncer, incluindo câncer de mama, câncer de pulmão, câncer de rim, câncer de tireóide, câncer de cólon e linfomas. No entanto, a razão para esses links ainda é desconhecida. 

Como é diagnosticada a Síndrome da Pessoa Rígida?

Chegar a um diagnóstico de Síndrome da Pessoa Rígida pode ser difícil. Geralmente, suspeita-se de SPS com base nos sintomas característicos. Uma história médica e exame abrangentes, juntamente com investigações adicionais, incluindo exames de sangue e análise do líquido cefalorraquidiano, podem confirmar o diagnóstico. Ao realizar esses testes, seu médico procura níveis elevados de anticorpos GAD. 

Às vezes, a eletromiografia ou EMG também é recomendada para estudar a atividade elétrica dos músculos esqueléticos. Seu médico procurará achados típicos da atividade da unidade motora que são comuns em pessoas com a doença.

Os médicos também descartarão outras possíveis causas de sintomas, incluindo doença de Parkinson, esclerose múltipla, fibromialgia, doença psicossomática ou ansiedade e fobia.

Como é tratada a Síndrome da Pessoa Rígida?

Não há cura para a Síndrome da Pessoa Rígida. Quando os médicos tratam pacientes com essa condição, eles se concentram em aliviar os sintomas com medicamentos como sedativos, relaxantes musculares e esteroides. 

Imunoglobulina intravenosa e plasmaférese, entre outras imunoterapias, também podem ser prescritas. Terapia física, ocupacional e aquática também são importantes para os pacientes. 

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